根据畸形情况选择手术方式。隔膜型采用隔膜切除术。盲段型的近远两端相当接近或有环状胰腺者，可作十二指肠十二指肠吻合术。十二指肠远端闭锁与狭窄可选择十二指肠空肠吻合术，但术后可产生盲端综合征。十二指肠闭锁处理相当困难，效果尚不满意。